Врожденная катаракта

Основные причины развития врожденной катаракты

1. Внутриутробная инфекция – наиболее частая причина помутнения хрусталика глаза. К группе наиболее опасных инфекций, оказывающих влияние на формирование органа зрения, относятся так называемые TORCH – инфекции: 

• T- toxoplasmosis (токсоплазма), 

• О - others (другие инфекции – сифилис, хламидиоз, энтеровирусные инфекции, гепатиты, листериоз, корь, паротит, вирус папилломы человека, грипп), 

• R - rubeola – краснуха, cytomegalia – цитомегаловирус, 

• С - cytomegalovirus - цитомегаловирусная инфекция, 

• H - herpes – герпетическая инфекция.

2. Интоксикации – важный этиологический фактор в развитии врожденной катаракты в современном мире. Алкоголь, противозачаточные и абортивные средства, ряд снотворных и лекарственных препаратов обладают тератогенным действием.

3. Различные нарушения обменных процессов вызывают изменения в уже сформированном хрусталике. К подобным нарушениям относят сахарный диабет, галактоземия, болезнь Вильсона, гипокальциемия.

4. Такие хромосомные патологии, как синдром Дауна, синдром Марфана, точечная хондродисплазия, синдром Халлермана - Штрайфа также могут сопровождаться врожденной катарактой.

Влияние инфекционного агента и токсическое воздействие наиболее опасны в первый триместр беременности, когда происходит наиболее активное формирование органа зрения (период со второй по седьмую неделю). Нарушение обменных процессов способно вызвать изменения уже сформированного хрусталика, то есть во втором, третьем триместрах.

Формы врожденной катаракты

Врожденную катаракту характеризует большое разнообразие форм. Из-за вариабельности этиологических факторов и возможности их влияния в различные сроки внутриутробного развития, врожденная катаракта отличается клиническим многообразием.

Выделяют одно- и двусторонние катаракты, по интенсивности помутнения хрусталика – полные и частичные. Наиболее широко представлена дифференциация форм по локализации помутнений:

• зонулярная катаракта - помутнение хрусталика в виде отдельных слоев, которые расположены между ядром и кортикальными слоями.

• капсулярная катаракта - основная часть вещества хрусталика прозрачная, но передняя или задняя капсула и прилежащие к ней слои имеют помутнения.  

• центральная катаракта – изменения захватывают ядро хрусталика.

• атипичная форма – частичное помутнение хрусталика разнообразной формы и локализации.

Так как этиологический фактор редко влияет только на формирование хрусталика, вторичная катаракта часто сочетается с другими патологиями органа зрения: косоглазие, нистагм, микрофтальм, аномалии роговицы, аномалии сосудистой оболочки, патологии зрительного нерва и сетчатки.

Симптомы

Основным симптомом врожденной катаракты является помутнение хрусталика. При полной катаракте или интенсивном помутнении частичной катаракты можно заметить белое или серое пятнышко в области зрачка. При этом, в случае односторонней катаракты будет заметна разница между цветом зрачков. Двусторонняя катаракта часто сопровождается нистагмом. Также, в зависимости от степени и локализации помутнения врожденная катаракта сопровождается снижением зрения или полной ее утратой. 

Диагностика

Возможности диагностики новорожденных значительно ограничены ввиду специфики поведения ребенка. Тщательный сбор анамнеза позволяет оценить течение беременности и вероятность влияния различных факторов на орган зрения. У новорожденных детей возможен офтальмологический визуальный осмотр глаза и его придаточного аппарата. Оценивается симметричность строения глаз, полнота движений, патологические движения в виде нистагма, реакция зрачков на свет и рефлекс глазного дна. У детей старшего возраста проводится исследование остроты зрения, биомикроскопия (в том числе в условиях мидриаза).

Лечение

После рождения происходит активное функциональное развитие зрительного анализатора. Острота зрения, бинокулярные функции, стереоскопическое зрение формируются в первые годы жизни человека. Врожденная катаракта – одно из заболеваний, существенно влияющих на функциональное развитие глаза. В случае отсутствия своевременного лечения формируется амблиопия, не поддающаяся лечению в более поздние сроки. 

При незначительных помутнениях хрусталика, не требующих раннего оперативного лечения требуется регулярное наблюдение офтальмолога, с целью оценки влияния врожденной катаракты на дальнейшее развитие органа зрения. 

При выявлении выраженных помутнений хрусталика, оказывающих значительное влияние на зрение ребенка показано хирургическое лечение - факоаспирации катаракты.  Сроки оперативного вмешательства определяются возможностью применения общей анестезии. При полной катаракте, зонулярных катарактах 2 и 3 степеней интенсивности помутнений, ядерной и переднекапсулярной катарактах с диаметром помутнения более 2.5 мм, заднекапсулярной катаракте с высокой степенью интенсивности помутнения, некоторых формах атипичной катаракты оптимальными сроками выполнения оперативного вмешательства являются первые 5-6 месяцев жизни.  

Вопрос об имплантации интраокулярной линзы (ИОЛ) решается индивидуально. Детям раннего возраста имплантация ИОЛ показана при оптимальных анатомо-топографических параметрах глаза. В противном случае создается афакия, которая требует дальнейшей оптической коррекции (очки или мягкие контактные линзы) В дальнейшем, при достижении органа зрения оптимальных анатомических параметров, возможна имплантация ИОЛ.

После удаления вторичной катаракты лечение разделяется на устранение оптических нарушений, вызванных отсутствием хрусталика и коррекцией функциональных нарушений, вызванных вторичной катарактой.

Коррекция аномалии рефракции, вызванной факоаспирацией:

• первичная интраокулярная коррекция – имплантация ИОЛ является оптимальным методом коррекции, так как создает условия, близкие к оптимальным, для дальнейшего формирования органа зрения. Однако, в силу продолжающегося формирования глаза после рождения, данный способ ограничен для детей раннего возраста.

• очковая коррекция при двусторонней и односторонней афакии наиболее простой способ, но оптические аберрации, вызываемые очковыми линзами, влияют как на качество зрения, так и на физиологическое развитие органа зрения.

• мягкие контактные линзы создают единую оптическую систему с глазом, что лишает их всех недостатков очковой коррекции. Своевременное изменение оптической силы позволяет имитировать естественный рефрактогенез. 

• вторичная интраокулярная коррекция выполняется детям с афакией при завершении периода формирования органа зрения.

Коррекция функциональных нарушений:

Группа плеопто-ортоптических упражнений направлена на повышение остроты зрения при амблиопии и формирование бинокулярного зрения у ребенка.