Афакия
Афакия – патологическое состояние, характеризующееся отсутствием хрусталика в глазу. При этом патология может носить как врожденный, так и приобретенный характер.
Врожденная афакия - тяжелое состояние, влияющее на развитие зрительных функций в детстве и зачастую сочетающееся с другими врожденными патологиями глаз. На 4 неделе внутриутробного развития начинает формироваться хрусталик. При генетических нарушениях не происходит отделение хрусталикового пузырька.
Вторая причина рождения ребенка с отсутствующим хрусталиком – это спонтанное рассасывание хрусталика во время внутриутробного развития.
Врожденная афакия достаточно редкое состояние. В большинстве своем нарушения внутриутробного развития глаза приводят к формированию помутнений хрусталика – врожденной катаракте, а не к отсутствию его. Наиболее часто встречается вторичная афакия, возникающая в результате хирургических вмешательств или травм.
Симптомы
Симптоматика заболевания зависит от характера афакии (врожденная или приобретенная), присутствует на одном или на обоих глазах.
В случае врожденной афакии, в силу раннего возраста, никаких специфических жалоб нет, так как острота зрения новорожденного соответствует светоощущению и лишь к году достигает 0.3. Отсутствие хрусталика нарушает естественный рефрактогенез и формирование зрительных функций, что может привести к стойким нарушениям зрения в старшем возрасте – амблиопии.
При врожденной афакии нарушение зрения можно заподозрить по несоответствию остроты зрения возрастным нормативам. При односторонней афакии первым симптомом нарушений зрения может быть косоглазие.
В случае приобретенной афакии жалобы связаны с резким снижением зрения после перенесенной операции или травмы.
Диагностика и лечение
Диагностика основывается на сборе жалоб, инструментальных исследования и осмотра с помощью щелевой лампы.
В ходе рефрактометрии выявляется гиперметропическая рефракция высокой степени. Острота зрения улучшается при коррекции плюсовыми линзами. Полное отсутствие аккомодации подтверждается аккомодометрией.
В ходе биомикроскопии визуализируется глубокая передняя камера и дрожание радужки (иридодонез), возникающее при движении глазного яблока, метод прямого фокального освещения узкой щелью позволяет выявить отсутствие хрусталика. При отсутствии капсулы хрусталика обнаруживается грыжа стекловидного тела с выходом волокон стекловидного тела в переднюю камеру при повреждении передней пограничной мембраны. Метод оптической биометрии не фиксирует хрусталик.
Ультразвуковое исследование проводится в двух режимах.
На графике А-скана отсутствуют эхо сигналы от хрусталика, а В-скан подтверждает отсутствие хрусталика в задней камере глаза. Ультразвуковое исследование в режиме В-сканирования также позволяет обнаружить хрусталик в витреальной полости в случае вывиха последнего.
Оптическая когерентная томография переднего отрезка глаза также позволяет подтвердить отсутствие биологической линзы глаза.
К методам исследования, необходимым для дальнейшего лечения, относится оптическая биометрия и кератотопография. Полученные данные позволяют провести точный расчет требуемой интраокулярной линзы для коррекции афакии.
Для решения вопроса о целесообразности хирургического лечения применяются электрофизиологические методы исследования, позволяющие оценить функциональное состояние сетчатки и зрительного нерва.
Основной целью лечения афакии является коррекция возникших рефракционных нарушений.
При врожденной афакии также необходимо комплексное лечение амблиопии с целью повышения остроты зрения:
- Применение очковой коррекции ограничено в силу высокой диоптрийности необходимых линз (диоптрийность очков может быть в районе 10-15), возникающих в связи с этим оптических нарушений и непереносимостью очковой коррекции при односторонней патологии. В случае двусторонней афакии возможен подбор бифокальных или прогрессивных очков с целью коррекции отсутствующей аккомодации.
- Метод контактной коррекции более предпочтителен как при односторонней, так и при двусторонней афакии. Для возможности зрительной работы вблизи, целесообразно совместное применение мягких контактных линз в сочетании с очками для близи, или подбор мультифокальных мягких контактных линз. Ограничением к применению мягких контактных линз может быть отсутствие навыка, индивидуальной непереносимости и наличие сопутствующих заболеваний глазной поверхности (синдром сухого глаза).
- Хирургический метод коррекции афакии заключается в имплантации интраокулярной линзы. Принципиальное значение в этом случае имеет сохранность капсульного мешка и сроки существования афакии. В случае сохранного капсульного мешка и недавнем сроке афакии, имплантацию интраокулярной линзы (ИОЛ) возможно осуществить в капсульный мешок. При фиброзировании капсульного мешка в результате длительного срока афакии имплантация осуществляется в цилиарную борозду. В случае отсутствия капсульного мешка происходит шовная фиксация интраокулярной линзы за гаптические элементы. Более безопасна имплантация ИОЛ в капсульный мешок или в цилиарную борозду, поэтому сохранность капсульного мешка имеет определяющую роль в планировании оперативного вмешательства. Применение зрачковых ИОЛ или переднекамерных менее предпочтительно, так как данный метод фиксации сопряжен с рядом осложнений (увеальная реакция радужки и риск выпадения ИОЛ при зрачковой фиксации, развитие вторичной глаукомы и эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы при имплантации ИОЛ в переднюю камеру глаза).
При афакии в детском возрасте хирургическое вмешательство нецелесообразно ввиду активного рефрактогенеза, поэтому предпочтительны оптические методы коррекции. При стабилизации роста глаза возможна интраокулярная коррекция.
- Коррекции афакии в детском возрасте сочетается с аппаратным лечением амблиопии и коррекцией косоглазия, если имеется отклонение глаз от зрительной оси.
- В случае травматической афакии, когда собственный хрусталик или ранее имплантированная интраокулярная линза смещаются в стекловидное тело (вывих ИОЛ или хрусталика в стекловидное тело), необходима субтотальная витрэктомия с удалением хрусталика или ИОЛ с последующим подшиванием новой линзы. В данном случае операция проводится по медицинским показаниям, так как вывихнутый в стекловидное тело хрусталик может вызвать воспалительную реакцию, а искусственная линза способна повредить сетчатую оболочку глаза.
Стоит отметить, что тактика хирургического вмешательства будет зависеть от причины афакии.
Профилактика
Специфических мер профилактики врожденной афакии не существует. Необходимо как можно раньше обнаружить патологию и назначить какой-либо оптический метод коррекции для профилактики амблиопии.
Наиболее частой причиной приобретенной афакии является хирургическое удаление хрусталика, когда в силу определенных особенностей (например, удаление врожденной катаракты в детском возрасте) нецелесообразна одномоментная имплантация ИОЛ. Задачей хирурга в этом случае будет создание условий для возможности имплантации ИОЛ в будущем.
Литература
- Алиев А-Г.Д., Исмаилов М.И. Исследование феномена псевдоаккомодации при интраокулярной коррекции афакии //Офтальмохирургия. - 1999. - № 4.– С.38-42.
- Дронов М. М. Врожденные аномалии и заболевания хрусталика //Офтальмохирургия и терапия. – 2004. – Т. 4. – №. 1. – С. 5-12.
- Ивашина А.И., Борисова Л.М. Выбор оптической силы интраокулярной линзы при бинокулярной артифакии // Экспериментальная и клиническая офтальмохирургия (интраокулярная коррекция): Сб. науч. тр.- М., 1979.- С.135-139.
