Колобома

Симптомы колобомы

Симптомы колобомы зависят от локализации и площади аномалии.

• Колобома века создает не только косметический дефект в виде треугольной выемки на веке, но и нарушает физиологическое смыкание век, вызывая развитие ксеротических изменений роговицы.
  
• Колобома радужки вызывает нарушение функции зрачка, что ведет к возникновению жалоб на повышенную чувствительность к свету (ослепление, светобоязнь). Крупные колобомы влияют на остроту зрения и создают косметический дефект. Двусторонняя патология радужной оболочки может сопровождаться нистагмом.
  
• Колобома хрусталика проявляется искажениями и двоением зрения, вызванными нарушением светопреломляющей функции хрусталика.
  
• Колобома цилиарного тела – редкая аномалия, влияющая на аккомодационный аппарат глаза. Симптомы характеризуются нарушением фокусировки на близко расположенных объектах, при отсутствии свойственных данному состоянию патологии рефракции.
  
• Колобома хориоидеи при периферической локализации не имеет выраженных клинических проявлений. При крупных размерах и/или центральной локализации проявляется в виде скотомы (нарушение или отсутствие зрительного восприятия) в поле зрения.
  
• Колобома сетчатки проявляется выпадением поля зрения в области аномалии сетчатки, или отсутствием центрального зрения при формировании колобомы в макулярной области. 
  
• Колобома зрительного нерва – крайне редко встречающееся состояние, которое само по себе может не иметь клинических проявлений, но опасно осложнениями (патогенез которых в настоящее время не выяснен): формирование перипапиллярной неоваскулярной субретинальной мембраны и нерегматогенная отслойка сетчатой оболочки. 
  

CHARGE – синдром

Колобома зрительного нерва часто сочетается с другими системными аномалиями, являясь составной частью CHARGE – синдрома:

С- колобома радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, 

H – аномалии сердечно-сосудистой системы, 

А – атрезия хоан, 

R – дефицит роста, 

G – аномалии половых органов, 

E – аномалии органов слуха. 

Диагностика

Диагноз колобома века и радужки можно поставить на основании визуализации переднего отрезка глаза и придаточного аппарата с помощью щелевой лампы. 

Типичной локализацией врожденной колобомы радужки является нижне-внутренний квадрант радужной оболочки, что связано с топографическими особенностями формирования глазного бокала в ходе эмбрионального развития. 

При обнаружении колобомы века или радужки дальнейший диагностический поиск должен быть направлен на поиск прочих врожденных аномалий строения глаза, в том числе, и колобом глубжележащих структур. 

Осмотр переднего отрезка глаза в условиях медикаментозного мидриаза (расширения зрачка) позволяет обнаружить колобому хрусталика. 

Ультразвуковая биомикроскопия позволяет визуализировать колобому цилиарного тела. Колобома сетчатки, сосудистой оболочки и диска зрительного нерва диагностируется при осмотре глазного дна, и подтверждается данными оптической когерентной томографии.

Лечение

Тактика лечения колобомы зависит от формы, площади поражения и выраженности симптомов.

Колобомы заднего полюса глаза (сетчатки, сосудистой оболочки и диска зрительного нерва) часто сочетаются с другими аномалиями развития и требуют тщательного наблюдения с целью активного вмешательства при развитии осложнений в виде отслойки сетчатки или при формировании субретинальной неоваскулярной мембраны. 

Крупные колобомы хрусталика, вызывающие значимые нарушения оптических свойств последнего, удаляются путем факоэмульсификации хрусталика с имплантацией интраокулярной линзы.

Крупные колобомы века устраняются путем блефаропластических операций. Небольшие колобомы не требуют хирургического вмешательства, если не влияют на защитную функцию век.

Колобома радужной оболочки наиболее часто встречающаяся патология из описываемых. Лечение направлено на устранение дефекта радужной оболочки. Применяются как косметические методы, так и хирургические.

При небольших дефектах радужной оболочки оперативного вмешательства не требуется. Косметический эффект может быть достигнут за счет цветных контактных линз. Небольшие дефекты радужки, влияющие на зрение, могут быть исправлены за счет пластики радужки (ушивание дефекта радужки с формированием зрачка в центральной зоне). 

Обширные колобомы радужки требуют имплантации искусственной радужки.

Помимо влияния на зрение и косметический дефект, колобома радужки, будучи врожденной патологией, влияет на развитие зрительных функций в раннем детстве, что требует раннего выявления данной патологии и коррекции аномалии. В силу раннего возраста хирургическое вмешательство не показано, поэтому применяются специальные очки, ограничивающие поток света на сетчатку, или цветные контактные линзы. Параллельно проводится лечение амблиопии, в случаях, когда страдает функциональное развитие глаза.

В отличие от врожденных колобом радужки, приобретенные колобомы, возникающие в результате дистрофических процессов в радужной оболочке, носят прогрессирующий характер и сочетаются с рядом заболеваний (вторичная глаукома, дистрофия роговицы). Лечение колобомы носит вторичный характер при компенсации угрожающего зрению состояния.

Формирование колобомы радужки является одним из методов лечения глаукомы. За счет создания соустья между передней и задней камерами глаза в виде небольшого отверстия в радужке восстанавливается ток внутриглазной жидкости при закрытоугольной глаукоме. При этом колобома формируется диаметром менее 1 мм и локализуется преимущественно в верхнем секторе, прикрываемым верхним веком. 

Использованная литература.

1. Аветисов С. Э. и др. Национальное руководство по офтальмологии //М.: Гэотар-Медиа. – 2008.
   
2. Сташкевич С. В. и др. Врожденные колобомы радужки //Вестник офтальмологии. – 2006. – Т. 122. – №. 5. – С. 45-47.
   
3. Врожденные колобомы радужки: Метод. рекомендации / С.В. Сташкевич, М.А. Шантурова, А.Г. Щуко и др. – Иркутск: ИГИУВ, 2003. – 28 с.
   
4. Шамшинова А.М. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва / А.М. Шамшинова. – М.: Медицина, 2001. – 528 с