Мы используем cookie-файлы, чтобы улучшить работу и повысить эффективность сайта. Продолжая пользоваться сайтом, вы даете согласие на обработку (включая передачу третьим лицам) cookie-файлов и пользовательских данных. Если вы не хотите, чтобы мы обрабатывали ваши данные, пожалуйста, покиньте сайт или измените настройки
ГлавнаяЗаболевания глазЛечениеСоветы врачейПолезные материалыНовостиДетям
Врачам
 
Препараты
Размер шрифта
A
A
A
Цвет
A
A
A
Размер шрифта
A
A
A
Цвет
A
A
A
Задать вопрос специалисту

Колобома

Колобома – врожденный или приобретенный дефект в оболочках глаза, проявляющийся в отсутствии части этих оболочек. 

Причиной врожденной колобомы служит генетически детерминированное заболевание или инфекционный процесс у матери в первом - втором триместре беременности. В результате генетической мутации или действия повреждающего фактора (например, цитомегаловирусная инфекция) происходит неправильное закрытие зародышевой щели глазного бокала, в результате чего формируется отверстие в одной или нескольких структурах глаза.

Врожденная колобома может формироваться в веке, радужке, хрусталике, цилиарном теле, сетчатке, сосудистой оболочке или диске зрительного нерва. В тяжелых случаях возможно сочетанное формирование колобом нескольких глазных структур (полная колобома) с другими врожденными аномалиями органа зрения или пороками развития (синдром Дауна, синдром Гольденхара и др.) 

Колобома радужки - наиболее распространенная аномалия развития из упомянутых форм. Связано это с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования, разнообразием повреждающих факторов на процесс формирования радужки (инфекции, интоксикации, гормональные нарушения). 

Приобретенные колобомы в подавляющем большинстве представлены колобомой радужки. 

Помимо возникновения колобомы в результате травмы, в радужке может возникать дефект на фоне дистрофических заболеваний (иридокорнеальный эндотелиальный синдром, поствоспалительные изменения радужки), или в результате хирургических манипуляций (как результат осложнения оперативного вмешательства или планируемый итог антиглаукомной операции).

Симптомы колобомы

Симптомы колобомы зависят от локализации и площади аномалии.

  • Колобома века создает не только косметический дефект в виде треугольной выемки на веке, но и нарушает физиологическое смыкание век, вызывая развитие ксеротических изменений роговицы.
  • Колобома радужки вызывает нарушение функции зрачка, что ведет к возникновению жалоб на повышенную чувствительность к свету (ослепление, светобоязнь). Крупные колобомы влияют на остроту зрения и создают косметический дефект. Двусторонняя патология радужной оболочки может сопровождаться нистагмом.
  • Колобома хрусталика проявляется искажениями и двоением зрения, вызванными нарушением светопреломляющей функции хрусталика.
  • Колобома цилиарного тела – редкая аномалия, влияющая на аккомодационный аппарат глаза. Симптомы характеризуются нарушением фокусировки на близко расположенных объектах, при отсутствии свойственных данному состоянию патологии рефракции.
  • Колобома хориоидеи при периферической локализации не имеет выраженных клинических проявлений. При крупных размерах и/или центральной локализации проявляется в виде скотомы (нарушение или отсутствие зрительного восприятия) в поле зрения.
  • Колобома сетчатки проявляется выпадением поля зрения в области аномалии сетчатки, или отсутствием центрального зрения при формировании колобомы в макулярной области. 
  • Колобома зрительного нерва – крайне редко встречающееся состояние, которое само по себе может не иметь клинических проявлений, но опасно осложнениями (патогенез которых в настоящее время не выяснен): формирование перипапиллярной неоваскулярной субретинальной мембраны и нерегматогенная отслойка сетчатой оболочки. 

CHARGE – синдром

Колобома зрительного нерва часто сочетается с другими системными аномалиями, являясь составной частью CHARGE – синдрома:

С- колобома радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, 

H – аномалии сердечно-сосудистой системы, 

А – атрезия хоан, 

R – дефицит роста, 

G – аномалии половых органов, 

E – аномалии органов слуха. 

Диагностика

Диагноз колобома века и радужки можно поставить на основании визуализации переднего отрезка глаза и придаточного аппарата с помощью щелевой лампы. 

Типичной локализацией врожденной колобомы радужки является нижне-внутренний квадрант радужной оболочки, что связано с топографическими особенностями формирования глазного бокала в ходе эмбрионального развития. 

При обнаружении колобомы века или радужки дальнейший диагностический поиск должен быть направлен на поиск прочих врожденных аномалий строения глаза, в том числе, и колобом глубжележащих структур. 

Осмотр переднего отрезка глаза в условиях медикаментозного мидриаза (расширения зрачка) позволяет обнаружить колобому хрусталика. 

Ультразвуковая биомикроскопия позволяет визуализировать колобому цилиарного тела. Колобома сетчатки, сосудистой оболочки и диска зрительного нерва диагностируется при осмотре глазного дна, и подтверждается данными оптической когерентной томографии.

Лечение

Тактика лечения колобомы зависит от формы, площади поражения и выраженности симптомов.

Колобомы заднего полюса глаза (сетчатки, сосудистой оболочки и диска зрительного нерва) часто сочетаются с другими аномалиями развития и требуют тщательного наблюдения с целью активного вмешательства при развитии осложнений в виде отслойки сетчатки или при формировании субретинальной неоваскулярной мембраны. 

Крупные колобомы хрусталика, вызывающие значимые нарушения оптических свойств последнего, удаляются путем факоэмульсификации хрусталика с имплантацией интраокулярной линзы.

Крупные колобомы века устраняются путем блефаропластических операций. Небольшие колобомы не требуют хирургического вмешательства, если не влияют на защитную функцию век.

Колобома радужной оболочки наиболее часто встречающаяся патология из описываемых. Лечение направлено на устранение дефекта радужной оболочки. Применяются как косметические методы, так и хирургические.

При небольших дефектах радужной оболочки оперативного вмешательства не требуется. Косметический эффект может быть достигнут за счет цветных контактных линз. Небольшие дефекты радужки, влияющие на зрение, могут быть исправлены за счет пластики радужки (ушивание дефекта радужки с формированием зрачка в центральной зоне). 

Обширные колобомы радужки требуют имплантации искусственной радужки.

Помимо влияния на зрение и косметический дефект, колобома радужки, будучи врожденной патологией, влияет на развитие зрительных функций в раннем детстве, что требует раннего выявления данной патологии и коррекции аномалии. В силу раннего возраста хирургическое вмешательство не показано, поэтому применяются специальные очки, ограничивающие поток света на сетчатку, или цветные контактные линзы. Параллельно проводится лечение амблиопии, в случаях, когда страдает функциональное развитие глаза.

В отличие от врожденных колобом радужки, приобретенные колобомы, возникающие в результате дистрофических процессов в радужной оболочке, носят прогрессирующий характер и сочетаются с рядом заболеваний (вторичная глаукома, дистрофия роговицы). Лечение колобомы носит вторичный характер при компенсации угрожающего зрению состояния.

Формирование колобомы радужки является одним из методов лечения глаукомы. За счет создания соустья между передней и задней камерами глаза в виде небольшого отверстия в радужке восстанавливается ток внутриглазной жидкости при закрытоугольной глаукоме. При этом колобома формируется диаметром менее 1 мм и локализуется преимущественно в верхнем секторе, прикрываемым верхним веком. 


 

Использованная литература.

  1. Аветисов С. Э. и др. Национальное руководство по офтальмологии //М.: Гэотар-Медиа. – 2008.
  2. Сташкевич С. В. и др. Врожденные колобомы радужки //Вестник офтальмологии. – 2006. – Т. 122. – №. 5. – С. 45-47.
  3. Врожденные колобомы радужки: Метод. рекомендации / С.В. Сташкевич, М.А. Шантурова, А.Г. Щуко и др. – Иркутск: ИГИУВ, 2003. – 28 с.
  4. Шамшинова А.М. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва / А.М. Шамшинова. – М.: Медицина, 2001. – 528 с
Поделиться:
Обратитесь к специалисту
Отправить
Отправляя нам свои персональные данные, вы даете согласие на их обработку в следующих целях и соглашаетесь с политикой обработки персональных данных
Другие статьи по теме
Возрастная макулодистрофия
Возрастная макулярная дегенерация (ВМД, макулодистрофия) — основная причина потери зрения у людей от 50-60 лет. Больше всего риску подвержены представители европеоидной расы.
Читать полностью
Ячмень
Ячмень — это острая бактериальная инфекция, которая затрагивает веки глаз, а конкретно — волосяной мешочек ресницы или сальные железы Цейса, реже — мейбомиевые железы (внутренний ячмень).
Читать полностью
Дальнозоркость
Дальнозоркость — это рефракционная ошибка глаза, из-за которой трудно сфокусироваться на близких объектах, они выглядят размытыми.
Читать полностью
Демодекоз
Демодекоз — это заболевание, которое вызывают условно-патогенные клещи вида Demodex folliculorum и Demodex brevis. Так как эти они микроскопических размеров, без помощи специалиста их наличие не диагностировать.
Читать полностью
Конъюнктивит
Конъюнктивит («кроличьи глаза») — это воспаление мембраны (конъюнктивы), которая покрывает большую часть глазного яблока. Когда мелкие сосуды в ней воспаляются, они становятся более заметными, из-за чего глаз краснеет.
Читать полностью
Близорукость
Близорукость — основная причина потери зрения во всем мире. Если вы легко можете прочитать текст в книге, но плохо видите в нескольких метрах, скорее всего, у вас близорукость.
Читать полностью
Катаракта
Катаракта — это состояние, которое характеризуется помутнением хрусталика глаза. Она начинается, когда белки хрусталика разрушаются, мешая ему отправлять четкое изображение на сетчатку.
Читать полностью
Блефарит
Блефарит — это воспаление век, которое затрагивает края ресниц или их волосяные фолликулы. Заболевание могут вызывать бактериальные инфекции и излишки жира, вырабатываемые железами век.
Читать полностью
Глаукома
Глаукома – распространенная группа заболеваний глаз, которые приводят к снижению зрения и полной слепоте.При ранней диагностике глаукому можно контролировать, но иногда её называют «тихим вором, крадущим зрение.
Читать полностью
Астигматизм
Астигматизм — это нарушение зрения, при котором глаз фокусирует свет на сетчатке неравномерно. В здоровом глазу роговица и хрусталик ровные, а при астигматизме их сферичность нарушена.
Читать полностью
Кератит
Кератит — это воспаление роговицы, прозрачной ткани, которая покрывает зрачок и радужную оболочку. Он может возникнуть по разным причинам: от небольшой травмы до бактерий, вирусов или паразитов.
Читать полностью
Синдром «сухого глаза»
Синдром «сухого глаза» — это общее состояние, которое возникает, если глаза не вырабатывают достаточно слез, в результате появляется дискомфорт. Заболевание характеризуется воспалением поверхности глаза и слезных желез.
Читать полностью
Аллергия на глазах
Аллергия — это реакция иммунитета на посторонние вещества, которые называются аллергенами: лекарства, пыль, продукты питания, пыльца растений, шерсть животных и многое другое.
Читать полностью
ИНФОРМАЦИЯ НА САЙТЕ НЕ ЗАМЕНЯЕТ КОНСУЛЬТАЦИЮ СПЕЦИАЛИСТА
© 2024 SolopharmКарта сайта