Ретинопатия недоношенных – тяжелое заболевание сетчатой оболочки, развивающееся в первые месяцы жизни младенца и характеризующееся патологическим формированием сосудов на фоне недоразвитой сетчатки в связи с недоношенностью.
Внутриутробное формирование сосудов сетчатой оболочки глаза начинается во втором триместре беременности (на 16 неделе) и завершается к моменту своевременных родов (на 38-40 неделе), развитие сосудов происходит из центра к периферии.
В случае преждевременных родов ребенок рождается с сетчаткой, в которой имеется аваскулярная зона. Чем раньше произошли роды, тем больше по площади аваскулярная зона, и тем выше вероятность формирования ретинопатии.
После рождения сосуды сетчатки продолжают формироваться, однако в условиях насыщения крови кислородом нарушается нормальный васкулогенез в сетчатой оболочке, запускается каскад патологических процессов, завершающихся тракционной отслойкой сетчатки и необратимой потерей зрения. Кислород, который применяют в терапии детей с недоношенностью, прекращает физиологическое формирование сосудов сетчатки после рождения ребенка (внутриутробно рост сосудов осуществляется без участия кислорода), вследствии чего аваскулярные зоны синтезируют факторы роста сосудов, запуская патологический неогенез и рост фиброзной ткани, вызывающей в дальнейшем тракции и отслойку сетчатки.
В зависимости от картины, выявляемой на глазном дне, различают несколько стадий развития болезни:
1 стадия характеризуется формированием линии отграничения васкулярной и аваскулярной областей сетчатки. Демаркационная линия выглядит в виде серо-белой полоски. Визуализируемые сосуды сетчатки имеют извитой ход, полнокровны;
2 стадия проявляется при формированием демаркационного вала, когда зона отграничения начинает проминировать в стекловидное тело, приобретая красный цвет за счет новообразованных сосудов;
3 стадия наступает при прорастании сосудов (новообразованных) в стекловидное тело. Риск кровоизлияний в стекловидное тело существенно возрастает;
4 стадия проявляется формированием тракционной отслойки сетчатки без или с вовлечением макулярной области. На основании вовлеченности макулярной области 4 стадия подразделяется на 4а и 4б;
5 стадия – это формирование воронкообразной отслойки сетчатки, характеризующейся формированием спаек между складками отслоенной сетчатки, что существенно ухудшает прогноз восстановления анатомического положения сетчатки.
По скорости развития отдельно выделяют заднюю агрессивную ретинопатию недоношенных, характеризующуюся стремительным течением и формирующуюся в первые недели жизни у недоношенных детей; захватывает центральную зону сетчатой оболочки, включающую макулярную область и диск зрительного нерва. Прогноз у данной формы заболевания крайне неблагоприятный.
Диагностика заключается в тщательном осмотре глазного дна всех младенцев, у которых есть минимальное подозрение на развитие ретинопатии.
Офтальмоскопия выполняется в условиях медикаментозного мидриаза. Векорасширитель и склерокомпрессор позволяют тщательно осмотреть всю периферию глазного дна у ребенка. Осмотр выполняют через 3-4 недели после рождения и, в зависимости от динамики патологических изменений, осуществляют с интервалом в 3-4 дня или две недели до достижения ребенком возраста одного года. Если патологические изменения глазного дна не визуализируются, есть только наличие недоразвитых сосудов сетчатки, осмотр осуществляется с интервалом в 2 недели, до завершения формирования сосудов сетчатки. При выявлении 1-2 стадий ретинопатии недоношенных осмотр офтальмолога рекомендован с интервалом один раз в неделю. При наступлении начала формирования 3-й стадии мониторинг проводится 2 раза в неделю.
К дополнительным методам исследования относят ультразвуковое исследование глазного яблока, позволяющее обнаружить тракции и отслойки сетчатки.
Электроретинография проводится с целью оценки функционального состояния сетчатки и зрительного нерва.
Лечение ретинопатии недоношенных направлено на предотвращение патологического неогенеза.
Первые две стадии требуют только наблюдения, так как чаще всего самостоятельно регрессируют с формированием минимальных патологических изменений на глазном дне. На 3-й стадии при появлении новообразованных сосудов, прорастающих в стекловидное тело, необходима активная тактика ввиду высокого риска отслойки сетчатки и необратимой утраты зрения.
Существуют 2 метода лечения, которые необходимо применять в ранние сроки обнаружения прогрессирования заболевания.
Интравитреальные инъекции anti VEGF препаратов, они инактивируют факторы роста новообразованных сосудов. Препараты вводятся в полость глаза (в стекловидное тело) и действует до 28 дней. Если эффект от инъекции не удовлетворяет, последующее введение лекарственного средства допустимо не ранее чем через 28 дней. Важной особенностью данной группы препаратов является способность подвергать обратному развитию патологические новообразованные сосуды.
Вторым вариантом лечения является лазеркоагуляция аваскулярных зон. За счет «выключения» лазером бессосудистых зон сетчатки прекращается выработка вазопролиферативных факторов.
Высокую эффективность дает сочетание лазеркоагуляции сетчатки с интравитреальной инъекцией anti VEGF препаратов.
Оценка эффективности лечения осуществляется через 10-14 дней.
При отсутствии эффекта от лазеркоагуляции рекомендуется интравитреальная инъекция.
При агрессивных формах течения заболевания применяется комбинированный метод лечения.
При наступлении 4-й стадии показана субтотальная витрэктомия с восстановлением нормального положения отслоенной сетчатки. При отсутствии отслоения макулярной области имеется шанс на сохранение зрительных функций. При отслоении макулы, и тем более при воронкообразной отслойке сетчатой оболочки, операция носит органосохраняющий характер.
Основной мерой профилактики ретинопатии является корректное применение кислорода у недоношенных детей. Необходимо правильно соотносить степень риска для жизни новорожденного и риски для развития ретинопатии.
Пагубное воздействие на сетчатку оказывает как высокая концентрация кислорода, так длительное его применение.
Вторым важным фактором в профилактике слепоты от ретинопатии является качественная диагностика и мониторинг заболевания.
Современные методы помощи недоношенным детям с одной стороны повышают выживаемость, но с другой стороны увеличивают частоту формирования ретинопатии.
Четкие диагностические мероприятия, адекватный мониторинг болезни и активная лечебная тактика при прогрессировании болезни позволяют предотвратить слепоту.
Следует также помнить, что даже если у ребенка с ретинопатией первых двух стадий произошел самостоятельный регресс заболевания, ребенок все еще входит в группу риска по формированию миопии, амблиопии и косоглазия. Поэтому в старшем возрасте необходим ежегодный мониторинг у офтальмолога.
Литература: