Кератопатия

Классификация

Кератопатиями называют несколько дегенеративных заболеваний роговицы:

1. Лентовидная кератопатия – отложение солей кальция (депозитов) в поверхностных слоях роговицы (наружные слои стромы, боуменова мембрана, базальная мембрана эпителиального слоя). Первые признаки патологических изменений обнаруживаются у лимба на 3 и 6 часах, продвигаясь к оптическому центру по мере прогрессирования, что ведет к значительному снижению зрения и появлению чувства инородного тела в глазу за счет нарушения гладкости роговицы. Односторонний процесс развивается после перенесенных воспалительных заболеваний роговицы или в результате ее травматизации. 
   
   Двустороннее поражение развивается на фоне системных нарушений обмена кальция и фосфатов (повышение уровня в крови данных элементов возникает на фоне хронической почечной недостаточности, саркоидоза, нарушения обмена витамина D). Лечение заключается в удалении депозитов с последующей репаративной терапией.
   
2. Кордароновая кератопатия – появление внутриклеточных полиморфных включений в базальном слое и глубоких слоях эпителия, выглядящих как разветвляющиеся линии, обычно исходящие из одной точки роговицы и находящиеся ниже зрачковой зоны (в виде кошачьих усов). Изменения появляются после длительного приема кордарона - препарата применяемого при лечении мерцательной аритмии и полностью, проходят после окончания приема препараты. Заболевание существенного влияния на зрение не оказывает и лечения не требует.
   
3. Узелковая кератопатия Зальцмана – формирование гиалиновых бляшек в виде подковы или венчика, располагающихся субэпителиально и возвышающихся над поверхностью роговицы. Являются итогом воспалительных заболеваний роговицы. При локализации патологического очага в оптической зоне требуют оперативного вмешательства – кератопластики.
   
4. Узелковая гиалиновая кератопатия (капельная, лабрадорская, хроническая ультрафиолетовая кератопатия) – отложение гиалиновых золотисто-коричневых капельных депозитов в передних слоях стромы. Хронические воспалительные процессы в сочетании с длительной инсоляцией провоцируют развитие заболевания. Протекает по типу лентовидной дистрофии, постепенно распространяясь от лимба к центру в пределах открытой глазной щели.
   
5. Липидная кератопатия – формирование в строме депозитов, состоящих из жиров, фосфолипидов и холестерина. Возникает на фоне васкуляризации роговицы после перенесенного инфекционного процесса (чаще всего герпетического). После купирования воспалительного процесса необходима коагуляция приносящего сосуда, после чего происходит рассасывание депозитов.
   

Несмотря на разнообразие кератопатий как проявлений дегенеративных заболеваний, наиболее часто упоминание термина “кератопатия” встречается в отношении эндотелиально-эпителиальной дистрофии (ЭЭД). Буллезная кератопатия является одной из стадий развития данного заболевания и подразумевает классические симптомы. 

ЭЭД роговицы может быть генетически детерминированной (дистрофия Фукса), или носить вторичный характер. 

Заболевание развивается в результате гибели эндотелиальных клеток. При достижении критического значения количества этих погибших клеток происходит насыщение стромы роговицы жидкостью, возникает ее отек. При дальнейшем развитии заболевания происходит десквамация (отслаивание) эпителия с формированием булл (пузырей). Патологические изменения эпителиального слоя характеризуют буллезную кератопатию. 

При дистрофии Фукса эндотелиальные клетки имеют патологическую морфологию, происходит более быстрая, по сравнению с нормой, гибель клеток в течение всей жизни, поэтому симптомы нарастают достаточно быстро. 

Развитие вторичной ЭЭД обусловлено действием на нормальные эндотелиальные клетки повреждающего фактора (ультразвуковое воздействие во время операции факоэмульсификации, контакт переднекамерной интраокулярной линзы с эндотелием, увеиты различной этиологии, травмы глаза), а симптомы могут развиваться стремительно.

Симптомы

Симптомы обусловлены повреждением эпителиального слоя. 

Если на ранних этапах ЭЭД роговицы пациента беспокоит только снижение зрения различной степени выраженности, то при формировании булл появляется выраженный болевой синдром и зрение снижается существенно. Буллы могут вскрываться, вызывая развитие полноценного роговичного синдрома (боль, слезотечение, светобоязнь, блефароспазм).

Диагностика

Диагностика буллезной кератопатии основывается на биомикроскопии роговицы с помощью щелевой лампы и выявлении классической клинической картины: 

• наличие эпителиальных булл, 
  
• диффузный отек роговицы, 
  
• визуализация складок десцеметовой оболочки, 
  
• утолщение роговицы.
  

Оценка толщины роговицы может быть осуществлена посредством 

• оптической биометрии, 
  
• бесконтактной пахиметрии, 
  
• кератотопографии или 
  
• оптической когерентной томографии. 
  

Контактные методы диагностики нежелательны ввиду риска травматизации поврежденного эпителия.

Конфокальная микроскопия и гистологическая оценка роговицы в реальном времени (in vivo), позволяют выявить начальные изменения роговицы, в том числе обнаружить патологию эндотелиального слоя.

Лечение

Консервативное лечение носит вспомогательный характер и включает кератопротективную, противомикробную терапию (профилактика присоединения инфекции) и применение гиперосмолярных растворов (для уменьшения отека).

С целью снятия выраженного болевого синдрома возможно применение мягкой контактной коррекции.

Основным, патогенетически обоснованным, методом лечения буллезной кератопатии является задняя послойная кератопластика (DSAEK и DMEK)

В ряде случаев буллезная кератопатия, как послеоперационное осложнение, может носить временный характер. Поврежденные во время оперативного вмешательства клетки замещаются за счет увеличения размеров жизнеспособных эндотелиальных клеток. По прошествии определенного периода барьерная функция эндотелия и эпителий восстанавливаются, отек роговицы уходит. 

В период восстановления необходима активная поддерживающая терапия. 

Профилактика

К мерам профилактики следует отнести тщательную диагностику перед инвазивными операциями на глазах. 

Подсчет эндотелиальных клеток - важный диагностический метод перед планируемой факоэмульсификацией. Выявив факторы риска (дефицит эндотелиальных клеток, зрелые формы катаракты, мелкая передняя камера и др.) на предоперационном этапе, интраоперационно (во время операции) возможно предпринять меры по защите эндотелиального слоя, или принять решение о необходимости сочетанной операции: факоэмульсификация катаракты с имплантацией интраокулярной линзы (ИОЛ) и задней послойной кератопластикой.  

Литература

1. Ассоциированная с аниридией кератопатия. Обзор литературы / Д. Фриман // Практическая медицина. - 2015. - №2 (87). стр. 62-65.
   
2. Горгиладзе Л.Т. Сквозная кератопластика с криопексией в лечении буллезной кератопатии. Автореф. Дисс. канд. мед. наук / М., 1987, с.7.
   
3. Каспаров A.A., Горгиладзе JI.T. Новый способ хирургического лечения буллезной кератопатии // Офтальмол. журнал. 1987. – No 2. - С. 93-98.